¿Qué es la degeneración frontotemporal?

La degeneración frontotemporal (DFT) es un síndrome caracterizado por la atrofia cortical selectiva de los lóbulos frontales y la parte anterior de los lóbulos temporales, causado por procesos neurodegenerativos. Y constituye aproximadamente el 15% del total de las demencias primarias.

¿Qué tipos de DFT existen?

Se han diferenciado distintos tipos:

  1. Demencia frontal variante de conducta. Es de inicio insidioso con alteraciones de la personalidad y la conducta social. Es de progresión lenta y posteriormente aparece déficit cognitivo. Las formas de presentación conductual pueden ser desinhibido, apático o estereotipado (ritualista). No son frecuentes alteraciones graves de memoria, visoespaciales, agnosia ni apraxia.
  2. Afasia progresiva no fluente. En este tipo existen antecedentes familiares hasta en un 40% y entre el 50 y 75% evoluciona a demencia. Se caracteriza por un trastorno progresivo del lenguaje (anomia, disminución en la fluencia verbal, agramatismo, parafasias fonémicas). La memoria, praxias, funciones ejecutivas y visoespaciales se encuentran dentre de la normalidad. Y no aparecen dificultades para las tareas de la vida diaria.
  3. Demencia semántica. Este tipo de demencia se caracteriza por una alteración del lenguaje en el que hay dificultades para comprensión hablada y escrita. Existe un empobrecimiento general del conocimiento semántico.

¿Qué características clínicas tiene?

El inicio de estos tipos de demencia suele darse entre los 45 años y la 6ª década de la vida y la duración media es de 8 años, algo menos que la enfermedad de Alzheimer.

La degeneración frontotemporal, entendida como una entidad clínica que presenta una combinación variable de trastornos del comportamiento y un déficit progresivo del lenguaje, presenta un inicio insidioso y una evolución lentamente progresiva. Se caracteriza por un trastorno de conducta precoz que afecta a la vida laboral y social y que es motivo de consulta, más que por deterioro cognitivo. Aparecen comportamientos irresponsables, escasez de juicio y sentido común, pérdida de autoconciencia y alteración de la empatía. Respecto al cuidado personal, existe un abandono de la higiene, alteraciones en los hábitos de alimentación y en la sexualidad.

Los trastornos cognitivos en fases iniciales son escasos.
En los casos de tipos de DFT con alteración del lenguaje, se alteran aspectos expresivos, con pérdida de fluidez, tartamudeo, logoclonías, tratándose de un lenguaje muy pobre, concreto y repetitivo.

En el área de la memoria, ésta está alterada en menor medida y si hay alteraciones es más por desinterés e inatención.

Los trastornos afectivos o emocionales son frecuentes, sobretodo la depresión y ansiedad. Y pueden aparecer trastornos psicóticos (alucinaciones o ideas paranoides).

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Enlace de interés:

Sociedad Valenciana de Neurología

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